Cisti epidermoidi intracraniche: entità benigne con comportamento maligno: esperienza su 36 casi

Rapporti scientifici volume 13, numero articolo: 6474 (2023) Citare questo articolo

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Le cisti epidermoidi intracraniche sono inclusioni ectodermiche benigne a crescita lenta che rappresentano meno dell'1% di tutti i tumori intracranici. Abbiamo esaminato retrospettivamente 36 casi di questo tipo per valutare le caratteristiche demografiche, le manifestazioni cliniche, la distribuzione anatomica, la gestione chirurgica e l'esito del trattamento di questi tumori. Inoltre, abbiamo cercato di identificare la relazione tra localizzazione mediana o paramediana del tumore della cisterna e parametri clinici, come il rischio di recidiva, la durata dell'ospedalizzazione e i tassi di complicanze postoperatorie. I sintomi neurologici osservati più frequentemente sono stati mal di testa transitori (77,8%), vertigini (36,1%), paralisi del CN ​​VII (19,4%), difficoltà uditiva del CN ​​VIII (19,4%) e segni cerebellari (19,4%). Gli approcci chirurgici più comuni includevano gli approcci retrosigmoideo (36,1%), subfrontale (19,4%) e telovelare (19,4%); La resezione totale lorda era fattibile nell'83,3% dei casi. Il tasso di complicanze postoperatorie è stato del 38,9%. I tumori sono stati riscontrati più frequentemente nelle cisterne paramediane (47,2%), seguite dalle cisterne della linea mediana (41,6%). L'analisi multivariata ha rivelato che l'idrocefalo postoperatorio e l'età < 40 anni erano fattori prognostici per la recidiva del tumore. La localizzazione del tumore di tipo mediano era un fattore di rischio per la presenza di idrocefalo sintomatico sia prima che dopo l'intervento, aumentando la probabilità di un ricovero prolungato (> 10 giorni). Nonostante la loro natura istopatologica benigna, questi tumori hanno un'importante risonanza clinica, con un alto tasso di complicanze postoperatorie e un grado di recidiva amplificato dalla giovane età e dall'idrocefalo.

Le cisti epidermoidi sono cisti incluse congenite benigne che in rari casi possono verificarsi a livello intracranico e rappresentano circa lo 0,3-1,8% dei tumori intracranici primari1. Anche se chiamati cisti, questi tumori "perlacei" sono solidi e sono racchiusi da una capsula collagena che può infiltrarsi lungo gli spazi pieni di liquido cerebrospinale2,3. La crescita del tumore è guidata dalla divisione dell’epitelio squamoso stratificato che riveste la sua cavità, il che significa che il contenuto della cisti è in gran parte composto da detriti di cheratina acellulare e inclusioni di colesterolo. Secondo la letteratura, la liquefazione del contenuto della cisti è associata ad infezione o perdita di vascolarizzazione4. Circa il 90% delle cisti epidermoidi intracraniche si localizza nel compartimento intradurale, sebbene possano verificarsi anche extraduralmente nello spazio intradiploico delle ossa frontale, parietale, temporale e occipitale5,6,7. Le cisti epidermoidi si riscontrano più comunemente nell'angolo cerebellopontino (circa il 40% di tutti i casi), nella regione parasellare (30%) e nel quarto ventricolo (5-18%) e meno comunemente nella fossa cranica media, nella diploe o nel canale spinale1 ,8,9. Il ruolo dei compartimenti e delle strutture aracnoidi non può essere trascurato. Le limitazioni della formazione dell'epidermoide in una cisterna specifica sono dimostrate dagli aspetti simili della cisti epidermoide almeno per un periodo di tempo. Una volta che la cisti epidermoide cresce, le membrane e le altre strutture aracnoidee, insieme alle strutture neurovascolari, guideranno l'ulteriore espansione del tumore e, di conseguenza, l'estensione in diversi compartimenti subaracnoidei non costituisce un'eccezione10.

Nonostante la loro crescita lenta, questi tumori hanno una forte propensione ad aderire alle strutture neurovascolari critiche e causano un conflitto secondario all'effetto massa, causando significativa morbilità e compromissione neurologica3,11. Il decorso della malattia è classico e dura per un lungo periodo asintomatico, fino a quando le capsule tumorali iniziano a colpire un nervo cranico o un tessuto cerebrale eloquente, determinando un deficit in rapida evoluzione. La risonanza magnetica (MRI) è l'indagine di scelta, mentre l'imaging pesato in diffusione (DWI) è la sequenza più utile per la diagnosi differenziale e il follow-up12.